ENCEFALITI AUTOIMMUNI: NOVITA'

Sono un argomento nuovo e molto interessante. Da notare che possono esordire con sintomi sia neurologici che psichiatrici. Segnalati numerosi casi anche attribuiti al virus SARS Covid 19. Ancora ignota è la incidenza, ma l’interesse è enorme perché si tratta di forme potenzialmente curabili.

Ecco i criteri clinici per una possibile encefalite autoimmune, tratti da Graus et al in Lancet Neurology (2016)

1 Deficit della memoria (perdita della memoria a breve termine), stato mentale alterato o sintomi psichiatrici. Esordio suacuto (rapida progressione in meno di 3 mesi)

2 Almeno uno dei seguenti:

nuovi reperti a carico del SNC

attacchi epilettici non spiegabili

pleiocitosi del liquor (bianchi superiori a 5 per mm)

RMN suggestiva per encefalite

La diagnosi è molto difficile e quindi vi sono frequenti falsi positivi oltre che un numero imprecisato di falsi negativi.

Autoimmune encephalitis Misdiagnosis in adults

Eoin P. Flanagan et al., JAMA Neurology 2022

Importanza: La misdiagnosi di encefalite autoimmune può portare a danni.

Obiettivo: Determinare i casi di misdiagnosi di encefalite autoimmune e i potenziali motivi della diagnosi sbagliata.

Disegno e partecipanti: Uno studio retrospettivo multicentrico è stato condotto dal 1 gennaio 2014 al 31 decembre 2020 presso i pazienti non ricoverati in cliniche con encefaliti autoimmuni subspecialità, includendo Mayo Clinic (n=44), Università di Oxford (n=18), Università del Texas (n=18), Università d California (n=17), University in St Louis (n=6) e Università dello Utah (n=4). Un totale di 393 pazienti furono reperiti e di questi 286 avevano una reale encefaliti autoimmuni e furono

esclusi.

Risultati: un totale di 107 pazienti non avevano una encefalite autoimmune e 77 non soddisfacevano di criteri diagnostici per una encefalite autoimmune. L’età media era 48 anni ed il 61% erano femmine. Le diagnosi corrette incledevano Functional Neurologic Disorder (25%) neurodegenerative disease (20%), disturbi psichiatrici primari (18%), deficit cognitivi e comorbidità (10%), tumori cerebrali (9.5%) e altro (17%).L’esordio era acuto/subacuto nel 52% o insidioso (più di 3 mesi) nel 48% dei casi.

Conclusioni: quando si valutano una encefalite autoimmune una ampia diagnosi differenziale deve essere considerata e una diagnosi errata accade in molti setting, inclusi centri specializzati. In questo studio, red flags che suggeriscono diagnosi alternative includo l’insorgenza insidiosa, anticorpi sierici non specifici, mancanza di esatta adesione ai criteri di encefalite autoimmune. Ciò comporta una immunoterapia non necessaria e ritardo nel trattamento della diagnosi corretta.